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[08/08]드물지 않은 신경질환 근무력증 / 신경과 신경진 교수
  • 등록일2019.01.18
  • 조회수36
드물지 않은 신경질환 근무력증 / 신경과 신경진 교수

근무력증은 신경근육접합부의 연결 장애로 인해 발생하는 자가면역 신경계 질환입니다. 우리 몸의 운동신경계는 중심 앞 피질의 피라미드 세포에서 시작하여 뇌신경과 척수신경의 운동핵에 신호를 보내고, 운동핵은 다시 뇌신경과 척수신경을 통해 근육으로 전기적 신호를 보냅니다. 말초신경과 근육은 직접 연결되지 않고 아주 작은 틈이 존재하는데, 신경말단으로 전기적 신호가 들어오면 칼슘 통로가 열리게 되고 신경말단에 있는 아세틸콜린이란 신경전단물질이 작은 틈으로 분비됩니다. 그럼 근육 쪽에 있는 아세틸콜린 수용체와 아세틸콜린이 결합하게 되고 충분한 양의 아세틸콜린 수용체가 아세틸콜린과 결합하면 근육에 활성전위가 발생하여 우리 몸이 움직이게 되는 것입니다. 근무력증은 근육의 아세틸콜린 수용체에 대한 자가항체에 의해 근신경접합부의 전도 장애가 발생하여 근력 감소, 피로 등의 증상이 발생하는 질환입니다.

증상 및 징후
근무력증에서 가장 흔하게 침범되는 부위는 안검(눈꺼풀)과 외안근(안구 근육)이며, 한쪽의 눈꺼풀 처짐이 근무력증의 가장 흔한 증상입니다. 보통 아침에 일어나면 증상이 사라지고 오후가 되면 심해지는 일주기성을 보이고 통증 없이 한쪽으로 눈꺼풀 처짐이 발생하는데, 이 중 몇몇 환자들은 복시(한 개의 물체가 둘로 보이거나 그림자가 생겨 이중으로 보이는 현상)를 호소하게 됩니다. 목과 인후두에 침범하면 말하기 장애와 삼키기 장애가 유발되어 코 막힌 목소리가 발생하고 심하면 삼키기가 어려워집니다. 근무력증이 전신형으로 발생하면 사지마비, 호흡곤란이 생기는데 이를 근무력증 위기라고 합니다. 근무력증 위기는 감염, 스트레스, 약물 등에 의해 발생할 수 있으며, 기관지 삽관과 함께 인공호흡치료를 해야 하는 경우도 발생할 수 있어 세심한 주의와 관찰이 필요합니다.
근무력증의 특징적인 징후는 피로감입니다. 근육을 계속 사용하게 되면 많은 양의 아세틸콜린이 분비되고 여기에 비례하여 아세틸콜린 수용체가 아세틸콜린과 충분히 결합하여야 하는데, 근무력증 환자에서는 아세틸콜린 수용체의 자가항체로 인해 근신경접합부의 표면적이 감소되어 충분한 양의 근육 활성전위가 발생하지 못해 지속적인 근력운동 시 피로감과 근력 약화가 특징적으로 발생하게 됩니다. 위를 계속 쳐다보면 눈꺼풀이 쳐지고 한쪽을 지속적으로 주시하면 복시가 발생하며, 팔을 계속 들고 있으면 팔이 처지는 것이 근무력증의 특징적인 징후입니다.

진단
근무력증의 진단은 임상증상, 얼음검사, 텐실론검사, 반복신경자극 검사, 아세틸콜린 수용체 자가항체 검출 등을 통해 이루어집니다. 보통 저온에서 근신경접합부 전도가 증가하는데 근무력증 환자에서 복시나 눈꺼풀 처짐이 있는 눈에 얼음을 대면 증상이 일시적으로 호전되는 것이 근무력증을 시사하는 소견입니다. 텐실론은 근신경접합부로 분비된 아세틸콜린을 가수분해하는 아세틸콜린에스터라제를 억제시켜 근신경접합부에 아세틸콜린이 오래 머물게 하여 일시적으로 증상을 호전시키는 약물로, 근무력증 환자에게 텐실론을 투여하면 일시적인 증상 호전을 보이게 됩니다. 하지만 국내에 텐실론이 수입되지 않아 현재 많은 의료기관에서 텐실론검사보다는 얼음검사를 시행합니다.
반복신경자극검사는 반복적인 신경자극을 통해 근육의 수축력이 감소하는 현상을 밝히는 검사입니다. 이 검사에서 초기 2~5번째 복합근육활성전위의 진폭이 원래의 10% 이상 감소되면 근무력증을 진단할 수 있으나 이 경우 특이도와 민감도가 떨어지는 단점이 있습니다. 마지막으로 아세틸콜린 수용체에 대한 항체를 여러 가지 면역 형광 검사를 통해 검출할 수 있는데 이 역시 민감도가 떨어지는 단점이 있습니다.
최근 아세틸콜린 수용체에 대한 항체가 없는 환자들 중 Musk 항체가 양성인 환자들이 많이 보고 되는데 이 역시 아세틸콜린 수용체와 연관이 있는 물질입니다.

치료
근무력증의 치료로는 첫 번째 아세틸콜린에스터라제 억제제가 있습니다. 이 가수분해 효소 억제제는 근신경접합부에서 아세틸콜린이 오랫동안 머물게 하여 근신경접합부 전도를 증가시킴으로써 일시적으로 증상을 호전시킬 수 있습니다. 하지만 아세틸콜린에스터라제 억제제는 콜린성 자율신경계를 항진시켜 복통, 설사, 심계항진 등의 부작용을 일으킬 수 있으며, 자가항체를 감소시키는 근본적인 치료제도 아닙니다.
근무력증의 가장 일반적인 면역치료제는 스테로이드입니다. 스테로이드는 B세포와 T세포의 생성을 억제시키고 염증유발 시토카인 생성을 억제시켜 자가항체 생성과 염증반응을 억제시킵니다. 하지만 장기적인 스테로이드 사용은 부종, 체중증가, 비만, 혈당상승, 골다공증, 기회감염 등의 부작용을 일으킬 수 있어 가능한 적은 용량을 사용하고, 이를 위해 아자티오프린, 마이코페놀레이트, 타크로리무스 등의 면역억제제를 병용해야 합니다. 근무력증 위기 때는 심한 경우 중환자실에서 인공호흡치료가 필요할 수 있고 혈장교환술이나 고용량의 면역글로불린 정주치료를 할 수 있습니다.
근무력증은 감염, 약물, 스트레스 등에 의해 증상이 악화될 수 있으므로 이런 악화 요인을 피하는 것이 중요합니다.