파킨슨병은 뇌의 흑색질에 분포하는 도파민의 신경세포가 점차 소실되어 발생하며 안정떨림, 경직, 서동(운동느림) 및 자세불안정성이 특징적으로 나타나는 신경계의 만성진행성퇴행성질환입니다. 파킨슨병환자는 60세 이상에서 인구의 약1% 정도로 추정됩니다.

원인

흑색질이라는 부위의 신경세포가 파괴됨으로써 도파민이라는 신경전달물질이 부족하면서 발생합니다.

증상

초기 증상은 사람마다 다양하나 보편적인 것은 전신 쇠약감과 피로감입니다. 글씨가 변하고(점차 작아짐), 목소리가 변하고(부드러워지거나 다소 쉰듯하게), 얼굴표정이 없어지고(소위 파킨슨양가면), 어떤 일을 시작하기가 어려워지고(의자에서 일어서기), 걸음을 시작하기가 어려워지는 것 등이 초기 증상일 수 있습니다. 침 흘림이나 신경과민, 우울증 등도 초기에 관찰할 수 있습니다. 일차적 증상은 흑색질의 신경세포 파괴로 인하여 생기는 직접적인 현상입니다. 대표적인 증상은 떨림, 경직, 서동, 보행장애, 균형장애입니다. 이차적 증상은 일차적 증상으로부터 파생되어 생기거나 흑색질 외의 다른 신경계의 침범에 의하여 생기는 증상으로 언어장애, 연하장애, 변비와 구토, 배뇨장애, 우울증과 불안감, 수면장애, 기억력장애 등이 있습니다.

진단

파킨슨병의 진단에는 전문의의 병력청취와 진찰이 가장 중요합니다. 특히 중풍, 관절염, 디스크로오인하여 진단이 늦어지는 경우가 있습니다. CT나 MRI는 파킨슨병 자체를 진단하는 목적보다는 파킨슨병과 혼동될 수 있는 다른 질환이나 비전형적파킨슨증, 이차성파킨슨증을 배제하기 위한 목적으로 주로 사용합니다. 필요에 따라서는 도파민 신경세포의 소멸을 간접적으로 확인할 수 있는 FP CIT PET을 시행할 수도 있습니다.

치료

파킨슨병으로 진단을 받게 되면 일반적으로 먼저 약물치료를 시작하게 됩니다. 약물치료를 하는 목적은 파킨슨병환자들이 일상생활을 어려움 없이 영위할 수 있게 해드리기 위해서 입니다. 파킨슨병환자분이 약물치료를 장기간 하는 경우에 약물의 효과가 오래 지속되지 못하거나 이상운동증이 동반되어 생활이 불편한 경우에는 환자의 상태에 따라서 수술적 치료를 고려할 수 있습니다. 또한 병의 초기라고 하더라도 약물의 부작용이 심하여 약물복용이 힘든 분이거나 떨림이 약물치료에 반응이 없으면서 매우 심한 경우에도 수술적 치료를 생각해 볼 수 있습니다.

떨림(진전)이란 본인은 원하지 않은데 몸의 특정 부위가 규칙적으로 율동 하듯이 움직이는 것을 이야기합니다. 이와 같은 떨림 증상이 가장 흔히 나타나는 곳이 손이기 때문에 보통 “손떨림” 이라고 하거나 “수전증” 이라고 알려졌습니다. 모든 떨림이 유전되는 것은 아니지만 유전되는 경향이 있어서 환자의 가까운 가족 중에 같은 증상을 가지고 있는 분이 있는 경우가 종종 있습니다. 초기에는 증상이 가벼워 일상생활에 별다른 어려움이 없다가 나이가 들어감에 따라 떨림의 크기가 커져 일상생활이나 사회생활에 지장을 받을 수도 있습니다.

증상

본태성떨림이란 특정한 자세(두 팔을 앞으로 뻗고 서있는 등)나 동작(컵에 물을 따르는 등)시에 손이나 팔이 규칙적으로 떨리는 증상을 특징으로 하는 질환으로서, 손이나 팔 이외에도 턱, 입술, 머리가 흔들리거나 목소리가 떨리는 증상을 보이기도 합니다. 대개는 좌우양측 팔에서 비슷한 정도로 떨림이 관찰되며, 팔이나 몸에 힘을 뺀 채 편안히 앉아있거나 누워 있는 상태에서는 떨림 증상이 없는 것이 특징입니다.

진단

본태성떨림은 특별한 검사를 통하여 진단받는 것이 아니며 전문의의 신경학적 검사를 통하여 진단됩니다. 그 외 다른 원인에 의한 떨림이 있는지 알아 보기 위한 검사를 하기도 합니다.

치료

사용되는 약물로는 베타수용체 차단제가 있습니다. 이들 약제는 혈압을 떨어뜨리거나 심박수를 느리게 하는 부작용이 있어 노인환자들이나 심장질환이 있는 환자들에서는 주의를 요하기도 합니다. 많은 환자에서 긴장 시나 심리적인 불안정시 증상이 심해지는 경우가 있어 벤조다이아제핀계통의 안정제를 같이 사용되기도 합니다. 하지만 이 약물들은 모두 완치 약은 아니며 증상을 호전시킬 목적으로 사용되고 있습니다. 증상이 아주 심하거나 약물에 반응이 없어 일상생활에 큰 지장을 주는 경우에는 수술적 치료를 고려해 볼 수 있겠습니다. 이전까지는 시상파괴술이 주로 시행되어 왔으나 근래에는 좋은 효과와 비교적 적은 부작용의 심부자극술이 개발되어 많이 시행되고 있습니다.

근육긴장이상증이란 자신의 의지와는 상관 없이 불수의적인 근육의 수축으로 인해 비정상적인 운동과 자세를 보이는 증상입니다. 근육긴장이상증이 생기는 원인에 대해서는 우리 뇌에는 운동을 조절하는 기저핵이라는 부위가 있는데 이 부위의 기능이상에 의해 생긴다고 알려져 있습니다.

증상

1. 안검연축: 눈 주변 근육에 국한되어 근육긴장이상이 나타나는 경우입니다. 초기 증상은 자신도 모르게 자꾸 눈을 깜빡 거리며 본인이 하지 않으려 해도 억제가 되지 않습니다. 조금 더 나빠지면 너무 자주 눈을 깜빡거려서 사물을 볼 수 없을 정도로 진행합니다.

2. 입턱근육긴장이상증: 턱과 혀 그리고 입에 국소적으로 나타나는 근육긴장이상증의 한 종류입니다. 이 환자들에서는 자기도 모르게 입을 앞으로 삐죽 내밀거나 입이 꽉 다물어져서 입을 벌리려 해도 벌릴 수 없습니다.

3. 후두근육긴장이상증: 성대의 근육에 국소적으로 근육긴장이상증이 생겨 말을 하기가 힘들고 말하는 중간에 목소리가 떨리고 끊어지는 증상을 보이는 경우입니다. 환자들의 목소리는 우는 소리처럼 들립니다.

4. 사경: 목의 근육에 국소적으로 근육긴장이상증이 나타나 한 쪽으로 목이 돌아가기도 하고 목이 앞으로 숙여지기도 하고 목이 뒤로 젖혀지기도 합니다.

진단

근육긴장이상증의 진단에 있어 가장 중요한 것은 증상에 관한 문진 및 이학적 검사, 그리고 환자의 증상을 직접 관찰하는 것입니다. 특히 국소성 근육긴장이상증의 경우 환자를 면담하는 순간에 진단을 내릴 수 있는 경우가 있습니다. 하지만 각 개인 마다 나타나는 증상이 다양할 수 있고, 특히 초기에는 어떤 특정 상황에서만 증상이 나타나기 때문에 경험이 풍부한 신경과 전문의가 아니면 정확한 진단을 내리기 힘든 경우도 많습니다.

치료

약물치료는 불수의적인 근육수축의 원인으로 믿어지는 신경전달물질의 불균형을 바로 잡아 각 근육의 조화된 움직임을 회복하는데 있습니다. 그리고 적정량의 보톡스를 비정상적으로 수축하는 근육에 직접 국소 주사하면 과다한 비정상적인 근육수축은 억제하고, 정상활동에 필요한 근육수축은 유지시켜, 원하는 치료효과를 거둘 수 있게 됩니다. 특히 안검연축 등의 국소성 근육긴장이상증에 대한 치료효과가 뛰어납니다. 수술치료는 약물이나 보톡스 치료에 별로 호전이 없는 심한 근육긴장이상증, 특히 전신적으로 발생한 경우에는 수술적 치료를 고려해 볼 수 있습니다.

본인의 의사와는 상관 없이 얼굴 한쪽이 씰룩 거리며 이상한 표정을 짓게 되거나, 얼굴을 보기 흉하게 찡그리게 되는 것이 반쪽안면연축입니다. 이 질환은 기능적인 이상을 심하게 초래하지는 않지만, 자신도 모르게 짓게 되는 이상한 얼굴 표정 때문에, 심리적인 문제를 많이 야기하고 대인관계 및 사회활동에 심한 지장을 주게 됩니다. 병의 원인으로는 안면신경 옆을 지나는 뇌혈관이 안면신경을 압박하거나 자극을 줌으로 생기는 경우가 제일 많고 뇌종양이 안면신경을 압박하거나 안면마비 후에 후유증으로 발생할 수 도 있습니다. 자신도 모르는 사이에 발생하는데 처음에는 한쪽 눈 주위 근육에서만 간헐적으로 수축이 일어나 눈 깜박임이 잦아지고 눈이 저절로 감기다가, 증상이 심해지면서 눈, 볼, 입, 턱, 목 주위 등 같은 쪽의 다른 얼굴 근육에까지 증상이 퍼지게 되며 연축이 일어나는 횟수도 잦아지고 지속시간도 길어집니다.

증상

눈 깜빡임이 잦아지고 눈이 저절로 강하게 감기게 되는 것이 초기증상입니다. 주로 아래눈꺼풀에서 시작되어 윗눈꺼풀로 퍼지며, 증상이 진행되어 안면신경의 지배를 받는 모든 얼굴근육이 수축하게 되면 눈꺼풀이 처지고 눈썹이 올라가며, 턱과 입 모양이 일그러지게 됩니다. 긴장을 하거나 스트레스를 받으면 일시적으로 증상이 더 심해집니다.

진단

전문의의 문진과 자세한 관찰, 신경학적 진찰을 통해서 이루어지게 되고 뇌종양 등에 의해서 발생하는 경우를 배제하기 위하여 필요하면 MRI 등의 검사를 시행하게 됩니다.

치료

약물치료는 카바마제핀이나 페니토인 같은 항경련성약물을 사용하게 되는데 일부의 환자에서만 만족할만한 효과를 보게 됩니다. 보톡스 치료는 현재까지 알려진 반쪽안면연축 치료법 중 가장 효과가 우수한 방법 중에 하나로써 소량을 경련이 일어나는 얼굴 근육에 국소 주사하여 잘못된 신경신호의 전달을 차단해서 근육이 수축하지 못하게 함으로써 증상을 없애줍니다. 오랜 연구에서 보톡스 주사는 아주 간단하고 안전하며 효과적이라는 것이 입증되어 현재 외국에서는 반쪽안면연축의 치료에 가장 일차적으로 선택되고 있습니다. 실제 약 90%이상의 반쪽안면연축환자에서 주사 후 증상이 호전됩니다.

파킨슨병과 파킨슨증후군, 수두증, 뇌경색, 뇌출혈, 소뇌위축증, 척추 및 척수질환, 말초신경병, 근육병, 관절질환 등의 다양한 원인에 의해서 보행장애가 발행할 수 있는데 전문가의 진찰과 보행분석, MRI 등의 검사를 통해서 원인질환을 진단한 후에 맞춤치료를 진행하게 됩니다.