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건강정보

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건강상식, 질병에 관한 정확한 정보를 알려드립니다.

제목
중증근무력증

 

중증근무력증(Myasthenia gravis)은 근육의 힘이 비정상적으로 약해지거나 피로해지는 병입니다. 같은 일을 지속하거나 반복해서 하는 경우에 몸의 힘이 서서히 약해지며, 휴식을 취하면 회복되는 증상이 특징적입니다. 발생빈도는 인구 100만명당 약 50명 정도로 비교적 드문 병이며, 남자보다 여자에게서 조금더 자주 발생합니다.

 

원인

정상적으로 신경과 근육이 만나는 부분에는 신경-근 접합부가 형성이 됩니다. 신경의 전기신호가 근육을 움직이게 하려면 신경의 끝부분에서 아세틸콜린이라는 물질이 나와서 근육부위의 수용체와 결합해야 하는데, 어떠한 이유에 의해서 아세틸콜린 수용체에 대한 항체가 형성이 되어서 이 수용체들을 파괴하여 생기는 병입니다. 자신의 신체에 대해서 자신의 항체가 공격하는 일종의 ‘자가면역성 질환’입니다. 자가면역 반응이 왜 시작되는지에 대해서는 아직 정확하게 알려져 있지 않습니다.

 

증상

증상은 몸의 일부나 전체에 나타나는데, 병의 초기에는 눈꺼풀이 처지거나(안검하수) 물체가 둘로 보이는 증상(복시) 등 눈과 관계된 증상만이 나타나기도 합니다. 이중의 일부는 계속해서 눈증상만 나타나기도 하지만(이런 경우를 ’안구형’이라고 부릅니다) 많은 경우에 몸의 다른 부위에도 근육의 피로 현상이 생기는 ‘전신형’으로 발전합니다. 그 외에 음식물을 삼키기 힘들거나(연하장애), 콧소리(비음) 등의 증상이 생기기도 합니다. 증상은 아침에 잠에서 깬 직후에는 거의 없지만 시간이 지나면서 점점 심해지며, 계단을 올라갈 때도 처음에는 잘 올라가다가 점점 힘들어서 못 올라가게 되기도 합니다. 이 같은 증상을 가진 환자들이 제대로 치료를 받지 않거나 받더라고 감기 등의 다른 병을 심하게 앓게 되는 경우에 갑작스럽게 근력약화가 심해져서 심한 경우에 호흡근육까지 약하게 하여 더 나아가 호흡마비를 초래할 수도 있습니다(이것을 ‘근무력증 위기’라고 부릅니다).

 

진단

위에서 설명한 증상들이 나타나는 경우 일단 중증근무력증을 의심할 수가 있습니다. 진단을 위한 검사로는 반복신경자극 검사와 단일섬유 근전도 검사, 텐실론 검사, 아세틸콜린 항체검사 등이 있고, 다수의 환자에서 흉선종양이나 흉선비대증이 발견되므로 흉부 전산화 단층촬영(CT)을 시행합니다.

 

치료

약물치료가 가장 일반적입니다. 그 종류로는 아세틸콜린 분해억제약물(메스티논, 네오스티그민), 부신피질호르몬약물(프레드니솔론), 면역억제약물(이뮤란, 싸이톡산, 싸이클로스포린) 등이 있습니다. 그 외에 흉선절제술과 혈장교환술이 필요에 따라서 시행됩니다.