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베체트병

베체트병(Behcet’s Disease)은 터키의 피부과 의사인 훌루시 베체트 (Hulusi Behcet) 선생이 1937년 독일의 의학학술지에 입안과 생식기 주변에 궤양이 반복적으로 발생하고 눈에 염증이 반복적으로 발생하는 환자 2례를 보고하여 세상에 처음 알려지게 되었으며, 그후 이 질병을 베체트병이라 부르게 되었습니다. 

베체트병은 혈관염이라는 범주에 속하는 질환이다. 혈관염은 신체의 혈관(벽)에 염증이 생기는 질환들인데, 신체 각 장기에는 혈관이 광범위하게 분하기 때문에 침범되는 혈관의 크기 및 분포에 따라 베체트병 외에도 많은 종류의 혈관염이 있다. 베체트병에 의한 혈관염은 대동맥처럼 큰 혈관부터 피부의 세동맥까지 다양한 크기의 혈관을 모두 침범하는 것이 특징이며, 따라서 ‘다양한 혈관 혈관염(varaible vessel vasculitis)’이라고도 부른다. 

 

베체트병의 발병 양상 

이 병은 전세계적으로 볼 때 지중해 연안, 중동지방 및 우리나라를 포함하는 극동지방에 많이 발생하기 때문에 옛날에 중동지방에서 중국으로 문물이 오가던 비단길(silk road)을 따라 많이 발생한다하여, 일명 비단길병(silk road disease)이라고도 불리고 있습니다. 

발생율을 보면 터어키에서는 인구 10만 명당 80 내지 370명이 이 병을 앓고 있으며, 일본에선 인구 10만 명당 약 13.5명이, 영국에선 인구 10만 명당 0.64명이, 미국에선 인구 10만 명당 6.6명이 이 병에 걸리는 것으로 보고되었습니다. 발생연령은 15세와 45세 사이에 가장 많이 발생하며 남자환자와 여자환자의 비율은 거의 비슷합니다. 

 

베체트병의 원인 

베체트병의 원인은 아직 알려져 있지 않으나 전세계적으로 일부 지방에 많이 발생하는 것으로 미루어 알려지지 않은 병원체나 특별한 물질이 유전적 소인이 있는 사람에게 T-임파구와 다형핵백혈구의 기능에 이상을 일으켜 이 병을 일으키지 않나 추정하고 있습니다. 병원체로는 단순포진바이러스나 연쇄상구균이 발병과 관련되어 있지 않나 추측하고 있으나 아직 확인되지 않았습니다. 

사람은 눈에 보이지 않는 작은 세포로 이루어져 있는데 이러한 세포의 표면에는 세포의 기능을 조절하는 여러 종류의 단백질이 튀어나와 있습니다. 이 중 한가지인 HLA-B51이 정상인에서는 약 8퍼센트에서만 나타나지만, 베체트병 환자 중에서는 50~60퍼센트에서 나타납니다. 따라서 이 HLA-B51이 베체트병과 연관이 있으리라 추정하고 있습니다. 

 

베체트병의 증상 


베체트병의 가장 대표적인 증상은 ‘아프타성 구내염’이다. 성기(주변)에도 유사한 병변이 생길수가 있다. 피부에는 결절홍반, 자반, 가성모낭염과 같은 병변이 발생하며, 모두 피부, 점막에 발생한 염증으로 생기는 증상들이다. 안구는 주로 포도막이라고 부르는 안구의 벽의 중간층에 염증이 발생하지만, 더 안쪽 망막에 염증이 발생하는 경우도 있다. 관절에 염증이 오는 경우에 주로 무릎 발목과 같은 큰 관절 2~3군데에 통증과 부종이 발생한다. 중추신경계, 위장관, 심혈관계와 같은 내부 장기에도 염증이 생기며, 심할 경우에는 환자의 장기 기능 저하로 생명이 위중한 경우가 발생할 수 있다.


● 구강궤양 

가장 흔한 증상입니다. 모든 베체트병 환자에서 관찰되며, 혀 주위 입안 점막이나 입안 깊은 곳인 후두 주위 등 입안 어느 곳이나 발생합니다. 궤양의 크기는 대부분 1센티미터 이내이며 두세 개 정도가 가장 많고 드물게는 10개 이상도 관찰됩니다. 초기에는 작은 돌기로 시작하여 점차 커지면서 점막이 파이며 궤양의 바닥에 하얗거나 약간 누런 막이 형성되면서 몹시 아파집니다. 1~2주가 지나면 없어졌다가 수주일 후 또는 수개월 후에 재발합니다. 


● 생식기 궤양 

약 80퍼센트의 환자에서 관찰되며 구강궤양과 비슷한 궤양이 반복적으로 발생합니다. 남성에서는 음낭에 가장 많이 발생하고 음경에도 발생합니다. 여성에서는 외음에 가장 많이 발생하는데 통증을 수반하고 생리직전에 악화되는 경향이 있습니다. 드물게는 항문주위에서도 발생합니다. 


● 피부 증상 

50~80퍼센트에서 발생합니다. 여드름 모양의 피부염이 얼굴이나 상체에 발생하고, 5밀리미터 미만의 고름이 잡힌 병변이 관찰되기도 합니다. 홍반성결절은 가장 많은 피부증상인데 주로 무릎아래에 발생하고 1 - 2 센티미터 크기의 붉은 색을 띄는 작은 덩어리가 피하에 발생하여 통증을 일으킵니다. 며칠 지나면 갈색으로 변하면서 부은 것도 가라않고 통증도 사라집니다. 이러한 증상들도 반복적으로 재발합니다. 


● 눈의 증상 

환자의 약 50퍼센트에서 발생하며 일본에서는 성인의 시력상실의 가장 큰 원인이라 합니다. 눈의 통증, 눈부심, 눈물, 발적 및 시력장애가 반복적으로 발생합니다. 눈의 포도막의 앞쪽에 염증이 발생하면 전방포도막염이라 부르는데 이때는 시력장애는 거의 없으나 발적 및 통증이 심하고 후유증으로 백내장, 유착증이나 녹내장이 발생할 수 있습니다. 눈의 포도막의 뒤쪽에 염증이 발생하면 후방포도막염이라 부르는데 이때에는 망막출혈, 망막삼출과 망막혈관이 막혀 망막의 일부가 죽는 망막경색이 발생하여 시력장애가 오며 합병증으로 시신경위축으로 시력상실이 발생할 수 있습니다. 


● 관절염 

환자의 50퍼센트에서 발생하며 관절이 반복적으로 붓고 아프며, 무릎, 발목, 손목과 팔꿈치에 잘 발생합니다. 이때의 관절염은 관절이 지속적으로 아프지 않고 일시적, 반복적으로 발생하는 것이 특징이며 심한 경우엔 오래 지속하는 경우도 있습니다. 류마티스관절염과 달리 관절의 연골이나 골이 파괴되지 않는 양상을 보입니다. 


● 이상초과민 현상 

주사바늘을 무균적 상태에서 피부 내에 찌르면 24-48시간 후 찌른 부위가 벌겋게 부풀어오르거나 고름이 생기는 현상인데, 특이하게 베체트병에서 관찰되고 있습니다. 중동지방이나 일본에서는 환자의 약 60퍼센트에서 관찰된다고 하나 한국에서는 약 20퍼센트 이하에서 관찰됩니다. 


● 위장관 증상 

한국이나 일본에선 약 30퍼센트의 환자가 증상을 나타내지만 중동지방에선 드물게 나타납니다. 복부의 오른쪽 아래 부분에 통증이 발생하는데 이것은 소장의 끝부분과 대장이 시작되는 부분에 입안에 발생하는 것과 같은 궤양이 발생하기 때문인데 심하면 출혈을 하여 대변이 검게나오는 혈변이나, 장에 구멍이 뚤리는 천공이 발생하여 위험하게 되는 경우도 드물게 발생합니다. 


● 혈관염 

환자의 약 25퍼센트에서 관찰되는데, 정맥염이 동맥염보다 더 자주 발생합니다. 정맥에 염증이 발생하면 정맥벽이 두꺼워지고 염증세포가 침입하게되고 혈소판이 모이게되어 혈액이 굳어지는 혈전이 발생하여 혈류가 막히게 됩니다. 장딴지에 잘 발생하여 장딴지가 붇고 통증이 발생합니다. 심한 경우엔 복부에 있는 굵은 대정맥이 막힐 수도 있습니다. 동맥염은 대동맥이나 폐동맥에 발생할 수 있습니다. 


● 신경증상 

약 5퍼센트의 환자에서 나타나는데, 두통, 마비, 감각장애, 정서장애나 치매까지도 발생할 수 있습니다. 


● 부고환염 

약 5퍼센트에서 발생하는데 고환이 붓고 발열이 되며 심한 통증이 발생합니다. 

 

베체트병 환자의 운명은? 

대부분의 베체트병 환자는 일상생활에 큰 지장 없이 살아갈 수 있습니다. 또한 해가 갈수록 즉 10년 이상이 지나면 증상이 아주 서서히 완화됩니다. 

그러나 눈에 포도막염이 발생한 환자는 약 20퍼센트가 실명할 수 있으며, 남자가 여자보다 증상이 더 심한 경향을 나타냅니다. 또한 발생연령이 낮을수록 증상이 심한 경향을 보입니다. 베체트병으로 사망하는 경우는 매우 드문데, 이런 경우는 동맥염의 합병증인 동맥류가 파열하거나 위장관 천공이나 뇌 기능 장애 때문입니다. 

 

베체트병의 진단은 어떻게 하나? 

베체트병의 진단과 관련해서 어떠한 증상, 증후 및 검사결과로도 한가지만으로는 확진을 할수 없다는 것을 이해하는 것이 중요하다. 그것은 아직 베체트병이 생기는 이유가 정확히 밝혀지지 않았고, 베체트병에서 나타나는 증상이 다른 질환들에서도 나타날 수 있기 때문이다. 실제 진료에서는 앞서 언급한 증상들을 바탕으로 다른 질환의 가능성을 고려하여 진단을 내린다. 

HLA-B51유전자 검사를 시행하는데, 양성일 경우에 베체트병일 가능성이 약 6배 정도 높다는 것을 시사한다. 하지만, HLA-B51 검사가 양성이라도 베체트병이 아닐 수 있으며, 경우에 따라서는 경과를 지켜보며 판단해야 하는 경우도 있다.

 

베체트병 진단 기준(국제 베체트병 연구 그룹, 1990) 

▶재발성 구강 궤양 

▶아래 4병변중 2병변 이상 발생 

(1)재발성 생식기 궤양 

(2)안 질환 : 전방포도막염, 후방포도막염, 초자체에 세포관찰, 망막 혈관염 

(3)피부질환 : 결절성 홍반, 구진농포, 가성모낭염, 여드름상 결절 

(4)이상 초과민 검사 양성 

 

치료

베체트병은 증상만으로는 일상생활에 아주 크게 지장을 주지는 않지만 계속해서 베체트병을 방치하게 될 경우에는 심각한 증상을 야기할 수 있다. 베체트병이 포도막염에 발생한 환자의 대략 20%% 정도가 시력을 잃을 수 있고 병이 각종 신경계, 소화기계, 심혈관계 등을 침범하여 생명을 위협할 수도 있기 때문이다.

치료는 환부를 직접 치료하는 국소 요법과 전신 요법으로 나눌 수 있습니다. 아직 완치시키는 약은 개발되지 않았으나 대다수의 환자들의 증세는 경미하기 때문에 올바른 치료를 꾸준히 하면 아주 좋은 효과를 보게됩니다. 그러나 장기간 몇 년이고 꾸준히 치료를 하는 것이 중요하며 증세가 호전이 되면 약의 용량을 서서히 감소시켜 완전히 약을 끊을 수 있는 경우도 많습니다. 

 

● 국소요법 

국소요법으로는 구강 안에 생긴 궤양 부위에 스테로이드 크림을 바르는데 약국에서 여러 가지 상표의 약을 팔고 있고, 저농도의 스테로이드 용액을 입안에 넣고 오물오물하였다가 뱉어내는 방법도 있습니다. 생식기 부위의 궤양은 스테로이드 크림을 바르거나 여자의 경우, 증상이 심하면 세균의 침입에 의한 이차 감염을 막기 위해 부인과에 가서 국소치료도 합니다. 

 

● 전신요법 

전신요법이란 약물을 복용하여 치료하는 방법이며, 대부분 이에 해당합니다. 

① 콜치신(colchicine): 백혈구가 효소를 분비하는 기능을 억제하여 치료효과를 발휘하는 약으로서 매우 효과적인 약입니다. 베체트 치료의 제 일차 약으로 사용되고 있습니다. 베체트병의 치료에 이용되는 저용량을 사용하는 경우에는 부작용이 매우 적은 약입니다. 

② 스테로이드: 정식 명칭은 당질코르티코이드(glucocorticoid) 또는 부신피질스테로이드(adrenocorticosteroid)라고 불리고 있으며 얼마 전 까지만 해도 가장 많이 사용되던 약입니다. 이 약은 우리 몸의 부신피질에서 분비가 되는 호르몬의 일종이며 최근에는 합성을 하기 때문에 약효가 강력한 여러 가지 제제가 싼값에 판매되고 있습니다. 매우 좋은 효과가 있으나 장기적으로 사용할 경우 여러 가지의 부작용이 나타날 수 있어 조심스럽게 사용하여야 하겠으나, 현재에도 남용하고 있어 문제가 있습니다. 

부작용을 열거하면, 팔 다리의 근육은 위축이 오고 얼굴, 목, 감슴, 배에 지방이 축적되어 얼굴이 보름달모양으로 둥글게 됩니다. 피부가 얇아져 쉽게 상처가 나고 출혈이 잘 발생하고, 고혈압, 당뇨병, 녹내장, 백내장, 췌장염, 뼈가 죽는 골궤사, 위 십이지장 궤양, 정신병 등이 생기며, 세균 감염이 쉽게 되고, 상처가 잘 낫지 않으며, 뼈의 양이 감소하여 골다공증이 발생하여 작은 충격에도 척추와 대퇴골두에 골절이 발생합니다. 

③ 설파살라진: 대장에 궤양이 생기거나, 관절염이 있을 때 사용하면 효과가 있습니다. 정기적인 혈액검사 및 간기능 검사를 하면서 사용하여야 합니다. 

④ 답손: 구강궤양이나 생식기 궤양이 콜치신에 잘 듣지 않을 때 사용할 수 있는 약입니다. 

⑤ 면역억제제: 베체트병이 면역기능이 비정상적으로 활동하기 때문에 발생하므로 면역기능을 조절하면 좋은 효과를 볼 수가 있습니다. 많이 쓰이는 약제로는 아자티오프린, 사이클로스포린이 있으나 이런 약제들은 피를 만드는 골수기능을 억제할 수 있고 면역기능이 억제되기 때문에 감염이 잘 발생할 수 있기 때문에 정기적인 혈액검사, 간기능검사, 소변검사등을 실시하면서 사용해야 합니다. 따라서 이 약제는 기타의 방법들로는 치료가 되지 않는 경우에만 선택적으로 사용되고 있습니다. 

⑥ 기타의 방법들: 위와 같은 방법으로도 효과가 없는 경우에는 몇가지 약을 복합적으로 동시에 투여하는 경우도 있습니다.